Муковисцидоз – тяжелое генетическое полиорганное заболевание. Доминируют в тяжести состояния поражение органов дыхания и формирующаяся со временем дыхательная недостаточность. Большое клиническое значение имеет нарушение процессов пищеварения, поражение печени, ЛОР-органов, с взрослением пациентов становятся актуальными вопросы фертильности, нарастает частота других осложнений заболевания: остепороза, сахарного диабета и др. Очевидность успехов в лечении муковисцидоза отражается в росте числа взрослых пациентов, что обусловлено увеличением их продолжительности и качества жизни.

Несмотря на эти успехи, средняя продолжительность жизни больного муковисцидозом примерно в 1,5-2 раза ниже среднепопуляционной продолжительности жизни, что диктует дальнейшие поиски терапии этой болезни.

Отдельным звеном в оказании помощи является ведение больных со сформированной тяжелой дыхательной недостаточностью. Дыхательная недостаточность – это нарушение функции газообмена, отображением чего является снижение парциального напряжения кислорода в артериальной и/или капиллярной крови, что приводит к снижению насыщения гемоглобина кислородом (сатурации). Дальнейшее прогрессирование процесса приводит к состоянию гиповентиляции, что сопровождается ростом парциального напряжения углекислоты в артериальной и/или капиллярной крови.

Гипоксемия (снижение сатурации менее 90%) приводит к развитию гипоксической гипоксии, т.е. к снижению доставки кислорода в различные органы и ткани. Длительное (дни, недели, месяцы) кислородное голодание запускает некоторые компенсаторные процессы в организме: раздражение костного мозга приводит к увеличению числа эритроцитов и гемоглобина, а сердечно-сосудистая система отвечает развитием тахикардии. Длительное кислородное голодание приводит к развитию легочной гипертензии, что, совместно с повышением вязкости крови (из-за увеличения уровня гемоглобина), создает дополнительную нагрузку на сердце и со временем развивается сердечная недостаточность. Гипоксемия не может не отражаться на функции скелетной мускулатуры, нормальном функционировании головного мозга и т.д. Все эти патологические процессы со временем нарастают и могут привести к смерти пациента.

Появление кислородотерапии в арсенале врачей пульмонологов стало значимым событием в оказании помощи больным с гипоксемической дыхательной недостаточностью. Именно кислородотерапия, которая по своей сути является замещением недостающей функции легких, предотвращает или значительно замедляет те выше описанные патологические процессы. Показанием для кислородотерапии является снижение сатурации менее 90%. Она может быть ситуационная, т.е. назначаемая на время острой гипоксемии, например при пневмонии, пневмотораксе, или тяжелом обострении гнойно-обструктивного бронхита, и в дальнейшем при купировании остроты процесса может быть отменена. Кислородотерапия может назначаться на постоянной основе, когда существует хроническая гипоксемия вследствие уже необратимых структурных изменений легких. В таком случае длительность кислородотерапии должна составлять 15-24 часа в сутки. Такая продолжительность кислородотерапии являлась выводом из двух «классических» исследований MRC и NOTT, в которых было продемонстрировано, что именно терапия не менее 15 часов в сутки значительно увеличивает выживаемость пациентов.

Необходимо помнить, что кислородотерапия – это вид лечения, где кислород является лекарственной субстанцией, требующий строго определенной дотации. Цель кислородотерапии: купирование гипоксемии, т.е. достижение уровня сатурации более 90%. Однако, при неконтролируемо высокой дотации кислорода извне и создании сатурации 95% и более может развиваться грозное осложнение – кислородиндуцированная гиперкапния. Таким образом, общепринятые целевые цифры сатурации при проведении кислородотерапии составляют: 90-92%.

Часто среди пациентов есть ложное убеждение в том, что как только начинается кислородотерапия, то она способствует преждевременной смерти или приближает ее, что «на кислород можно подсесть». Ложное убеждение о близости смерти на кислородотерапии основывается только на том, что она сама по себе назначается в терминальной стадии заболевания, то есть в той стадии, где риски смертельных событий намного выше. К тому же терминальное течение любой легочной болезни сопровождается дальнейшим прогрессированием, т.е. необходимостью со временем применения более высокой дотации кислорода для поддержания целевой сатурации. Это также зачатую неправильно толкуется пациентами, как «зависимость» от кислорода. Но по факту никакой «зависимости» быть не может, т.к. кислород извне всего лишь замещает недостающую функцию легких, то есть выполняет свою физиологическую роль. Чем более вовремя и адекватно по показаниям начата кислородотерапия – тем больше ее эффективность.

Кислородотерапия продемонстрировала свои положительные клинические эффекты и улучшение выживаемости среди пациентов в терминальной стадии болезни. Поэтому кислородотерапия является одним из «мостиков» к трансплантации легких.

Отказ от кислородотерапии при очевидных показаниях к ней – большое заблуждение ряда пациентов, приближающее их преждевременную смерть.